Chronische lymphatische Leukämie

[[Bild:Inzidenz_CLL.jpg|thumb|Altersspezifische Inzidenz der CLL, Daten nach [1] ]]Die chronische lymphatische Leukämie ( CLL ) ist ein niedrigmalignes, leukämisch verlaufendes Non-Hodgkin-Lymphom. Sie ist in der westlichen Welt die am häfigsten vorkommende Leukämieform und tritt nur bei Erwachsenen im höheren Lebensalter auf. In 95 Prozent der Fälle handelt es sich um eine maligne Erkrankung der B-Zellen (B-CLL).

Inhaltsverzeichnis
1 Pathogenese
2 Diagnose
3 Differentialdiagnose
4 Therapie
5 Literatur
6 Weblinks

Pathogenese

Pathogenetisch kommt es zu einer klonalen Vermehrung von reifen B-Zellen, welche lichtmikroskopisch ein kleinzelligen Aspekt aufweisen. Neuere Studien haben gezeigt, daß das Protoonkogen bcl2, welches die Apoptose verhindert, in diesen Zellen übermäßig stark vorhanden ist. In den Chromosomen findet sich häufig eine Translokation (t[11:14], t[14:19]).

Diagnose

Häufig ist die Entdeckung der Krankheit ein Zufallsbefund während einer Blutuntersuchung im Rahmen der Diagnostik anderer Erkrankungen. Folgende Symptome treten im Verlauf der Erkrankung auf:

  1. Lymphknotenschwellungen
  2. Milz/Lebervergrößerung
  3. Hauterscheinungen ( 30 Prozent der Fälle )
    1. Pruritus
    2. Ekzeme
    3. Mykosen
    4. Herpes zoster
    5. Hautblutungen
    6. knotige Infiltrate
  4. Parotis/Ohrspeicheldrüsenschwellung ( Mikulicz - Syndrom )
  5. Leukozytose mit Lymphozytose > 10.000 /µl
  6. im Knochenmark hoher Anteil reifer Lymphozyten
  7. Antikörpermangelsyndrom durch Verdrängung der B-Zellen
  8. Nachweis inkompletter Wärmeautoantikörper

Differentialdiagnose

  1. akute lymphoblastische Leukämie
  2. akute myeloische Leukämie (AML)
  3. chronische myeloische Leukämie (CML)
  4. Haarzelleukämie
  5. myelodysplastisches Syndrom

Therapie

Die Therapie hängt vom jeweiligen Stadium der Erkrankung ab. Die Einteilung nach Binet unterscheidet drei Stadien:

Stadium Befund Untergruppe
A Lymphozytose mit Befall von weniger als 3 Lymphknotenregionen an Hals, Achsel, Leist, Leber oder Milz A(0) keine vergrößerten Knoten
A(I) vergrößerte Knoten
A(II) Leber/Milzvergrößerung
B mehr als 3 der o.g. Lymphknotenregionen befallen, keine Anämie / Thrombozytopenie B(I) keine vergrößerten Knoten
B(II) Leber/Milzvergrößerung
C Anämie oder Thrombozytopenie C(III) Anämie
C(IV) Thrombozytopenie


Im Stadium A(0) wird nur symptomatisch mit Antibiotika / Antimykotika behandelt. Ab Stadium A(I) wird behandelt, wenn folgende Komplikationen auftreten:

  1. Anämie
  2. Thrombozytopenie mit Blutungsgefahr
  3. Milzvergrößerung
  4. Beschwerden durch wachsende Tumore

Es wird mit Interferon α oder den Chemotherapeutika Chlorambucil + Prednison ( Knospe - Schema ) oder Chlorodeoxyadenosin und Deoxyformycin bzw. Fludarabin behandelt. Des weiteren kommt eine Knochenmarkstransplantation in Betracht. Zur Behandlung größerer Lymphome wird die Bestrahlung eingesetzt.

Literatur

Hermann Delbrück: Chronische Leukämien - Rat und Hilfe für Betroffene und Angehörige, 2. Auflage, Verlag W. Kohlhammer, Stuttgart, ISBN 3170183699

Shanafelt TD, Geyer SM, Kay NE. Prognosis at diagnosis: integrating molecular biologic insights into clinical practice for patients with CLL. Blood 2004;103:1202-10. (PMID 14576043)

Weblinks

Kompetenznetz "Maligne Lymphome"

See also: Chronische lymphatische Leukämie, Antibiotika, Antimykotika, Anämie, Apoptose, B-Zelle, Bestrahlung, Chemotherapie, Ekzem, Haarzelleukämie