Pulmonale Hypertonie
Pulmonale Hypertonie (Abk. PH, PHT oder PAH) bezeichnet die Hypertonie, also den erhöhten arteriellen Blutdruck in den Lungenschlagadern.
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Einteilung
Primäre Pulmonale Hypertonie
Für die selten auftretende "Primäre Pulmonale Hypertonie" wurde bis heute keine Ursache gefunden. Die Veränderungen können trotz eines gesunden Herzens sehr ähnlich sein wie bei der sekundären Pulmonalen Hypertonie in Folge eines angeborenen Herzfehlers und das rechte Herz kann als Folge des hohen Druckes dekompensieren. Das therapeutische Vorgehen ist dem bei der sekundären Pulmonalen Hypertonie angewandten ähnlich.
Sekundäre Pulmonale Hypertonie
Mögliche Ursachen für die sekundär auftretende Pulmonale Hypertonie sind:
- Angeborene oder erworbene Herzfehler mit erhöhtem Druck in der rechten Herzkammer oder Lungenstauung
- Angeborene oder erworbene Erkrankungen der Lunge, die zu Veränderungen an den Lungengefäßen führen
- Angeborene Veränderungen der Lungengefäße z.B. bei Lungenhypoplasie
- Arzneimittelbedingte PHT
PH als Folge eines angeborenen Herzfehlers
Während der Spitzendruck in der Lungenschlagader in der Regel nicht mehr als 25 mmHg beträgt, besteht in der Aorta (Körperschlagader) ein etwa 4- bis 5fach höherer Druck. Steigt der Druck in der Lungenschlagader als Folge eines angeborenen Herzfehlers auf ca. 50 % oder mehr des Druckes im Körperkreislauf an, so spricht man von einer pulmonalen Hypertonie. Folgende angeborene Herzfehler können zur Entwicklung dieses Krankheitsbildes führen:
- auf Kammerebene
- der Ventrikelseptumdefekt (VSD)
- ein Atrio-ventrikulärer Septumdefekt (AVSD / AV-Kanal)
- eine korrigierte Transposition der großen Arterien (TGA) mit singulärem Ventrikel
- der Double outlet right Ventricle (DORV)
- auf Vorhofebene
- der Atriumseptumdefekt (ASD) (nicht in den ersten Lebensjahrzehnten)
- Lungenfehlkonnektionen
- auf aorto-pulmonaler Ebene
- der Ductus arteriosus Botalli (PDA)
- ein Aorto-pulmonales Fenster
- der Truncus arteriosus communis
Arzneimittelbedingte Pulmonale Hypertonie
Eine der idiopathischen Pulmonale Hypertonie sehr ähnliche Form ist die arzneimittelbedingte Pulmonale Hypertonie. Auslöser hierfür waren vor allem so genannte Appetitzügler (insbesondere Fenfluramin, Dexfenfluramin und Aminorex), die allerdings bis zur Jahrtausendwende praktisch vollständig aus dem Verkehr gezogen wurden. Für diese Form der Pulmonalen Hypertonie wurde eine arzneimittelbedingte Aktivierung von Serotonin-Rezeptoren (5-HT2B-Typ) und eine damit verbundene Veränderung (Remodelling) pulmonaler Blutgefäße verantwortlich gemacht.
Entwicklung der Pulmonalen Hypertonie
Zunächst stellen sich die Lungengefäße eng, verdicken ihre Gefäßmuskulatur und der Innenraum im Gefäß wird dadurch kleiner. Hält der Zustand über längere Zeit an, nimmt die Gefäßmuskulatur an Umfang zu. Danach folgt ein langsamer Umbau der Muskulatur zu Bindegewebe. Die Wand ist dann starr und unflexibel und in diesem Zustand ist eine Rückbildung nicht mehr möglich. Diesen Zustand nennt man einen fixierten Lungenhochdruck. Bei einer zusätzlichen Kalkeinlagerung in den Gefäßwänden und in den inneren Gefäßwänden spricht man dann von einer Sklerosierung der Gefäße.
Auswirkungen
Durch den Umbau der Lungengefäße wird immer weniger Sauerstoff über die Lunge aufgenommen. Das Allgemeinbefinden der Patienten und ihre Leistungsfähigkeit verschlechtert sich zunehmend und letztlich dramatisch.
Messung des Pulmonal Arteriellen Druckes
- Direkt ( blutig) mittels Herzkatheter und Druckkurve
- indirekt mit der Echokardiografie
Therapie
Eine dauerhaft erfolgreiche Behandlung setzt voraus, dass die zur PH führende Grunderkrankung rechtzeitig beseitigt wird - und zwar bevor eine fixierte Pulmonale Hypertonie eingetreten ist. Geschieht das zu spät oder ist das medizinisch nicht möglich, ist lediglich eine palliative Behandlung mit Medikamenten oder eine Lungen- oder Herz-Lungen-Transplantation möglich. Deswegen werden Kinder mit angeborenen Herzfehlern heute möglichst so frühzeitig operiert, dass sich eine Pulmonale Hypertonie nicht entwickeln kann. Die technischen Möglichkeiten (Herz-Lungen-Maschine) und die chirurgische Erfahrung bei der Korrektur angeborener Herzfehler schon im Säuglings- oder Kleinkindalter liegt heute vor.
Die medikamentöse Therapie des primären pulmonalen Hochdrucks ist schwierig. Da Arzneistoffe mit einer behördlichen Zulassung für die Therapie der pulmonalen Hypertonie weitgehend fehlen (Ausnahme: Bosentan und Iloprost), können folgende Stoffe und ihre Kombination versucht werden (Therapieversuch):
- Sildenafil (Viagra®) hat an den pulmonalarteriellen Gefäßen eine drucksenkende Wirkung.
- Nitrate ( CAVE: Kombination mit Sildenafil)
- ACE-Hemmer
- Diuretika
- Theophyllin
- Bosentan (Tracleer®), Endothelin-Rezeptorantagonist
- Iloprost (Ventavis®), stabiles Prostazyklinanalogon, eine inhalative und selektive Therapie.
Eine dauerhafte Sauerstoffgabe kann ebenfalls in einigen Fällen zu einer Besserung des pulmonalen Hochdrucks führen.
Bei Therapie des pulmonalen Hochdrucks des Erwachsenen sind ein Nikotinverzicht des Patienten und eine Reduzierung eines vorhandenen Übergewichtes auf Normalgewicht unverzichtbar.
Spätfolgen
Bei angeborenen Herzfehlern, die nicht diagnostiziert wurden bevor sich eine fixierte PH entwickelt hat oder die nicht operabel waren, kann es durch den weiteren Druckanstieg im Lungengefäßsystem zu einer Shunt-Umkehr kommen. Der Lungendruck liegt dann über dem Druck im Körperkreislauf. Dieses Krankheitsbild wird als Eisenmenger-Reaktion bezeichnet. Die Patienten haben eine Zyanose und ihnen kann auf Dauer nur durch eine Herz-Lungen-Transplantation geholfen werden.
Weblinks
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