Morbus Waldenström
Synonyme: Primäre Makroglobulinämie, Waldenströms Makroglobulinämie, Waldenströms Hypergammaglobulinämie
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Definition
Der Morbus Waldenström ist ein B-Zell-Lymphom mit Bildung eines monoklonalen Antikörpers der Klasse IgM. Viele Symptome ähneln denen der anderen niedrig malignen Non-Hodgkin-Lymphome.
Ursache
Die Ursache des Morbus Waldenström ist unbekannt.
Pathogenese
Der Morbus Waldenström entsteht durch die klonale Proliferation von B-Zellen. Diese produzieren IgM und infiltrieren sowohl das Knochenmark als auch andere Gewebe. Durch die Erhöhung der IgM-Konzentration im Blut kommt es zu einer vergrößerten Viskosität desselben und infolge dessen zu Zirkulationsstörungen in den kleineren Gefäßen.
Symptome
- Osteoporose durch Knochenmarksinfiltration
- Hämorrhagie, da das IgM Thrombozyten und Gerinnungsfaktoren bindet.
- Hyperviskosität
- Lymphknotenschwellungen
- Leber / Milzvergrößerung
- monoklonale Gammopathie vom IgM-Typ in der Serumelektrophorese
- Sturzsenkung
- gastrointestinal
- Blutungen
- Durchfall
- Malabsorption
- dermal
Diagnose
Die Diagnose wird durch Serumelektrophorese/Immunelektrophorese gestellt und durch den Nachweis der B-Zell-Infiltration im Knochenmark gesichert. Im Blutbild findet man häufig eine Anämie und Leukopenie durch die Verdrängung des normalen Knochenmarks.
Therapie
Ebenso wie bei der chronisch lymphatischen Leukämie (CLL) wird die Therapie vom Verlauf der Erkrankung beeinflußt. Sie wird mit dem Knospe-Schema ( Chlorambucil und Prednisolon) begonnen. Bei Rezidiven wird auf das COP / CHOP - Schema umgestellt. Die Hyperviskosität kann kurzfristig mittels Plasmapherese gemildert werden, die Osteoporose mittels Bisphosphonaten.
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