Polymyositis
Die Polymyositis ist eine systemische entzündliche Erkrankung der Skelettmuskeln mit einer perivaskulären lymphozytären Infiltration. Die Ursache (Ätiologie) ist unbekannt. Im Falle einer Mitbeteiligung der Haut spricht man von Dermatomyositis.
| Inhaltsverzeichnis |
Formen
Man unterscheidet fünf Formen der Polymyositis:
| Form | Häufigkeit | |
| Gruppe 1 | primäre idiopathische Polymyositis | 33% der Fälle |
| Gruppe 2 | primäre idiopathische Dermatomyositis | 33% |
| Gruppe 3 | paraneoplastische Dermatomyositis der Lunge, des Ovars, der Mamma, des Gastrointestinaltraktes und bei myeloproliferativen Erkrankungen | 8% |
| Gruppe 4 | kindliche Dermatomyositis mit Begleitvaskulitis | 5-10% |
| Gruppe 5 | Myositis-overlap-Syndrome bei Kollagenosen | 20% |
Besonders bei älteren Patienten ist eine Dermato-/Polymyositis häufig paraneoplastisch bedingt, wobei die Symptome der Dermatomyositis dem Auftreten eines diagnostisch verifizierbaren Tumorleidens vorausgehen können.
Symptome
- Muskelschwäche
- Muskelkater
- unspezifische Entzündungszeichen (CRP, Fieber, Blutsenkungsreaktion)
- Arthralgien
- evtl. Raynaud-Syndrom
- evtl. Schluckstörungen u. Beteiligung innerer Organe
Im Falle der Dermatomyositis sieht man folgende Hauterscheinungen :
- lilafarbenes Exanthem über den Augenlidern, Nasenrücken und Wangen
- periorbitales Ödem
- lokales Erythem
- schuppende ekzematöse Dermatitis
Labordiagnostisch findet man erhöhte Muskelenzymwerte. Der Nachweis von Autoantikörpern ist möglich.
Therapie
Die Erkrankung erfordert eine körperliche Schonung. Als Therapiemittel der Wahl werden Kortikosteroide (60 - 100 mg Prednison) eingesetzt. Darüber hinaus können Immunsuppressiva und Immunglobuline verabreicht werden.
Langfristig ist eine Krankengymnastik anstreben.
Prognose
Die Mortalität ist um den Faktor 4 erhöht. Häufigste Todesursache sind Herz- und Lungenerkrankungen.
Die Hälfte der Betroffenen können die Kortikoidtherapie nach 5 Jahren absetzen und erreichen eine vollständige Heilung, wobei eine Schwäche der Muskulatur zurückbleiben kann. Bei 30 % kommt die Erkrankung zum Stillstand. Etwa 20 % erleiden eine Verschlechterung trotz Therapie.
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